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新生儿消化道急重症的外科诊治1新生儿坏

新生儿坏死性小肠结肠炎、肠穿孔的发病特点及诊治原则首都儿科研究所马继东

一、概况

坏死性小肠结肠炎(NEC)是新生儿期较为常见的一种消化道炎症性疾病,早产、低体重儿尤为多见,男性多于女性。随着围产医学的发展,更多早产、低体重儿得以存活,导致本症发病率近年有上升趋势。病变好发于末段回肠、盲肠、升结肠;主要表现为肠壁缺血、坏死,严重者发生肠壁全层坏死、并发肠穿孔。

发病初期以内科保守治疗为主。病程发展到一定阶段,又需要不失时机地进行包括手术在内的外科干预。尤其在NEC病情的进展期和围手术期,经常需要新生儿内、外科医生密切合作与配合。虽现代诊疗技术不断提高,因患儿往往基础情况差、病情危重,病死率仍居高不下。

二、病因

导致NEC发病的高危因素包括以下几个方面:早产:胎龄越小发病率越高;胃肠道缺血:常与围产及新生儿期缺氧、窒息有关;人工喂养:食物中渗透压增高、缺乏必要的生长因子和抗体,可导致本症的发生;感染:发生肠道或全身感染,使细菌易于侵入缺乏分泌型IgA或已经受损的肠黏膜,可导致本症的发生。

三、病理

病变以末段回肠、盲肠、升结肠最为多见,也有些患儿病变范围较为广泛。大体解剖常表现为肠壁肥厚、水肿、充血、出血及肠壁积气,严重者肠壁全层坏死、并发肠穿孔。镜下可见肠黏膜坏死、剥脱、形成溃疡;黏膜下水肿及炎性细胞浸润,有时可见肠壁小血管中血栓形成。偶见肠壁内有气泡,有时气体可沿血管到达门静脉。

四、临床表现

NEC好发于早产、低体重儿。体重与发病率呈负相关,即体重越低发病率越高。一般认为生后2~10天为发病高峰期。有人认为发病日龄与出生体重和胎龄相关,胎龄越不成熟,发病越晚;足月儿常在生后3~4天发病,而胎龄28周患儿可在生后3~4周发病。临床表现及病情轻重差异很大,既可以表现为全身非特异性感染症状,也可以表现出明显的消化道症状,以腹胀、呕吐、腹泻及血便最为常见。

发病初期患儿常仅表现为烦躁不安、嗜睡、呼吸暂停、体温不稳定。以后逐渐出现腹胀:从开始的胃液潴留,发展为全腹胀;呕吐:初期吐胃内容物,病情进展后可呕吐胆汁及咖啡样物;腹泻:可能较早期出现,稀水便常带有特殊腥臭味;血便:初期仅大便潜血呈阳性,病情进展可出现肉眼血便,常为洗肉水样、偶有鲜血便。

病情进展,如腹胀加重,腹壁发红、发亮、腹壁静脉怒张,腹部出现压痛与肌紧张,肠鸣音减弱或消失,伴全身感染中毒症状,应警惕肠坏死、穿孔的发生。

五、X线检查

X线检查对于NEC诊断具有重要意义,甚至成为重要的确诊依据。当病情进展,判断是否需要进行手术治疗时,也将X线检查作为重要参考。

腹部X线平片为 的影像学检查项目,消化道造影极少应用。在可能的情况下应分别摄腹立位和腹卧位X线片对比观察。腹卧位X线片利于观察肠管分布和形态,腹立位X线片可以发现气腹、腹腔渗液及有无肠梗阻表现。如患儿病情危重,不能承受立位检查,采用左侧卧位、水平投照X片同样可以发现气腹。发病初期,X线平片可能尚无阳性征象,如临床上高度怀疑本症应在间隔6~8小时再次或多次复查。

X线平片征象:非特异性征象:肠淤张,肠管气分布不均,肠间隙增宽、模糊,肠管僵直为最常见征象;如病情进展,立位X线片显示下腹部密度增高则提示出现腹腔渗液;肠管病变进一步加重可出现肠壁积气,肠壁积气为NEC的特征性表现,可以作为确诊依据;病情危笃,偶可见门静脉呈树枝样显影,称为门静脉积气,病程发展到此阶段病死率极高;NEC患儿非手术治疗过程中一旦出现腹腔游离气体则提示肠穿孔,肠穿孔为急诊手术治疗指征。

PPT12中图片是NEC腹立位X线平片,左图为较早期X线平片,显示肠管充气不均,部分肠管僵直,肠间隙增宽,右下腹可疑肠壁积气;右图为病程进展期X线平片,显示腹腔渗液增多,肠管僵直、肠间隙增宽加重,可见浅小液平面。

六、超声检查

可能发现肠壁水肿增厚、固定的肠袢或腹部包块、肠间隙及腹腔积液等非特异性征象。有时可见肠壁积气等特异性征象,也有报道通过超声检查发现存在于肝实质或门静脉内的微小气泡。结合患儿的临床表现及X线检查解读超声征象,对于疾病诊断及病情评估具有重要临床意义。

PPT14是NEC超声检查图像,左图显示肠壁增厚,肠系膜显影;右图显示肠壁增厚,黏膜下点状强回声为肠壁积气的征象。

七、化验室检查

大便潜血试验:多数患儿发病初期即呈阳性反应;血白细胞计数可升高,也有血白细胞计数减少且活性下降者,预后不容乐观;血小板减少也是提示疾病严重程度的重要指标,重症或晚期病例常出现血小板明显下降,提示发生DIC;CRP、PCT:大多升高,对诊断及病情评估具有意义;血细菌培养:部分患儿呈阳性。

八、诊断

早产、低体重、围产期有缺氧、应激、感染病史的患儿,出现腹胀、呕吐、腹泻及血便,结合腹部体征和X线检查多可做出诊断。

对于病情的评估应贯穿治疗全过程,除密切的临床观察外,X线检查对病程判断具有重要价值。肠壁积气为特征性表现、也是病情进展的标志,一旦发现门静脉积气提示病情危笃,应全力抢救。保守治疗过程中如腹胀突然加重,全身情况恶化,应注意是否发生了肠穿孔,经X线检查、超声检查或腹腔穿刺证实后,尽快手术治疗。对于腹腔渗液的有无、液体量及性质判断有时需要通过腹腔穿刺确定,液体量较少时可送化验室镜检。

Bell根据病史、临床表现和X线所见将本症分为三期(PPT18表),对临床诊治具有重要参考作用:Ⅰ期(疑诊期),其临床表现为:如下列4个症状中出现2个,应高度怀疑NEC:持续腹胀而未发现其他相关原因;肉眼血便;胃潴留及反复呕吐;可触及固定肠袢或腹部肿块而不能用其它疾病解释。Ⅱ期(确诊期),以上4个症状中任何1个加上下列一个情况即可确诊NEC:肠壁积气;肠梗阻、穿孔手术中发现为NEC表现;门静脉积气。Ⅲ期(进展期),伴有外科情况的NEC(肠坏死、穿孔,腹膜炎)。

九、鉴别诊断

先天性巨结肠继发小肠结肠炎,表现为腹胀、呕吐、发热、腹泻或腹泻与便秘交替出现,大便腐臭味,经常需要与NEC鉴别。先天性巨结肠多发生于足月儿,胎粪排出延迟为其特征性表现;NEC多发生于早产儿,胎粪排出正常。放射科检查常能提供诊断与鉴别诊断依据。其它原因导致的消化道穿孔,包括先天性胃壁肌层缺损导致的胃穿孔,先天性巨结肠、肠闭锁继发肠穿孔,胎粪性腹膜炎游离气腹型所致气腹等,均有各自特征性临床表现和演变过程。

十、治疗

(一)非手术治疗

基础治疗:包括禁食,必要时胃肠减压,静脉输注广谱抗生素及电解质,维持内环境稳定,规范的肠外营养支持治疗等,激素可在必要时应用。

病情观察:非手术治疗过程中应密切观察病情变化、定期进行必要检查,包括患儿全身情况,腹部体征,血白细胞、血小板、CRP及血气值测定,必要时拍摄腹部系列X片等。

病情评估:保守治疗不能使病情缓解或进行性加重,应适时安排新生儿内、外科医生会诊,进一步评估是否需要手术治疗。

(二)手术治疗

手术治疗指征:气腹;腹腔渗液增多,腹穿为血性或浑浊液体;腹胀明显,腹壁水肿、发红、静脉怒张,伴腹部压痛与肌紧张等腹膜炎体征,触及固定的肠袢、腹部肿块,及超声检查提示腹腔脓肿或粘连成团的炎性包块;经积极的保守治疗病情继续恶化,休克、酸中毒不能纠正或出现DIC征象。

理论上讲最适合手术治疗的时机是肠壁发生了全层坏死、尚未穿孔之际,但因缺乏客观评价指标,临床判断很难做到准确无误。医院和医生对病情评估和手术时机的把握仍存在一定差距。

提示肠穿孔标准:Kosloskc总结了例NEC病例资料,筛选出提示肠穿孔的12条标准:①临床上病情恶化;②持续腹部压痛;③腹壁出现红斑;④腹部肿块;⑤大量消化道出血;⑥气腹;⑦X线片显示持续的扩张肠袢;⑧X线片提示腹水;⑨血小板计数明显下降;⑩腹腔穿刺阳性;?严重肠壁积气;?门静脉积气。以上最明确的指征是气腹、门静脉积气、腹腔穿刺阳性;其次为固定肠袢、腹壁红斑、腹部胞块;较好的指征是严重肠壁积气。因上述资料样本量较大、指标较为全面,可作为临床医生参考。

手术治疗原则:对于大多数发生肠坏死、肠穿孔的病例应 坏死肠管切除、双孔造瘘术。患儿病情垂危或病变弥散、肠管活性判断不清时应考虑先行操作简单的肠外置术,术后继续抗休克、抗感染治疗,24~48小时后再次手术处理病变。一期肠切除吻合术应慎用,仅限于肠管病变局限,腹腔污染轻,全身情况尚好的个别病例。有人认为对于大段肠坏死病例实施倒丁字肠吻合术,可以减少手术后电解质流失、有利于维持营养,并可降低发生吻合口瘘的风险。肠造瘘病例,根据造瘘部位、病情和患儿全身状况,常在术后1~3月关瘘。

PPT25中图是NEC肠坏死小肠双孔造瘘术:左上图显示手术前患儿腹胀明显,腹壁水肿发红、发亮,腹壁静脉怒张;右上图显示大段肠管肿胀,肠壁节段性或斑片状,水肿,瘀血,部分肠坏死表现但尚未穿孔;左下图显示该患儿行坏死肠管切除,小肠双孔造瘘术;右下图为节除的坏死肠管。

PPT26中图是NEC后遗肠狭窄肠切除吻合术:左上图显示横结肠及部分降结肠肠管缰直细小,其近端肠管因慢性不全梗阻而扩张;右上图显示肠切除吻合手术过程中;左下图显示生节肠与壮节肠吻合术后;右下图为节除的NEC后遗肠狭窄肠管及阑尾以送病理检查。

十一、预后

尽管NEC患儿的预后近年有所改善,总病死率仍高达25%~40%,体重g的病死率高达35%~50%。50例低体重患儿资料分析显示死亡病例全部为进展期NEC,而不管有无肠穿孔。病死率还与器官衰竭个数相关,死亡病例衰竭器官数除肠道外均大于4个,如心脏、肺、肝、肾、微血管或凝血系统等。

渡过急性期的患儿,有20%~25%日后会发生肠狭窄,其中大部分需要通过手术解除消化道不全梗阻。短肠综合征为另外较为常见情况,其严重程度和治疗难度与保留肠管范围、部位直接相关。新生儿代偿能力强,即使是切除50%小肠、甚至包括切除回盲部的患儿,经规范的营养支持治疗,仍可望获得正常生长发育。极端的短肠治疗困难、疗程长。

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