重症肌无力(MG)是由于自体免疫紊乱而引起的抗体攻击骨骼肌乙酰胆碱受体，进而引起的临床表现。重症肌无力危象被定义为呼吸衰竭而必须机械辅助呼吸，是严重威胁生命的并发症，5～20的MG病人发生危象。本文回顾分析了我院~—10收治的16例MG危象患者的肠内营养治疗经过，旨在探讨重症肌无力危象患者的营养支持。
一、资料与方法
1.一般资料：回顾分析本院-10～-10收治的16例重症肌无力危象患者，男1O例，女6例，发病年龄12～60岁；发生危象时年龄18～62岁。16例中5例伴胸腺瘤(21)，其中3例行胸腺瘤切除术。3例合并心脏病，3例合并甲状腺功能亢进，2例合并糖尿病，1例合并高血压，1例合并单纯红细胞再生障碍性贫血，1例合并类风湿性关节炎。16例病人发生17次危象，其中15例病人发生1次危象，1例病人发生2次危象，均为肌无力危象，未发现胆碱能危象和反拗危象。
2.重症肌无力诊断标准:病变主要侵犯骨骼肌、肌无力症状的波动性及晨轻暮重的特点、服用抗胆碱酯酶有效等，可疑病例通过新斯的明试验阳性等进一步确诊。重症肌无力危象诊断标准：呼吸衰竭而需呼吸机辅助呼吸．病人感觉极度呼吸困难、口唇及指甲发绀、呼吸三凹征、动脉血氧分压(PO2)50mmHg；PC()mmHg。
3.治疗方法:一旦出现危象，应立即保持呼吸道通畅，面罩加压吸纯氧，同时行气管插管呼吸机辅助呼吸插管超过3d者改行气管切开。给予溴毗啶斯的明维持剂量，根据病情逐渐增加用量(不超过最大耐量)，直至症状控制。溴吡啶斯的明效果不明显者，用中剂量糖皮质激素冲击后改小剂量维持，同时辅以大剂量丙种球蛋白静滴。
4.营养治疗方法：行气管插管呼吸机辅助呼吸同时，插入鼻胃管，行肠内营养支持。
5.每日供给量：每日供给总热量参考广州呼吸病人研究所对呼吸衰竭、机械通气病人的计算方法。根据病人营养状况、消化道反应及其他全身情况，对热量供给进行适当调整。每日总热量～kcal，蛋白质1.0~2.0g·kg·d,热氮比~:1，脂肪总热量25～35，碳水化合物总热量5O～55，维生素B.20mg/kcal,Camg/d·1-42
6.营养治疗过程：先从胃管内输注低脂低渗型配方营养液，输注速度控制在10mI／h，输注量从～mI／d开始，逐渐增加输注速度和供给量，过渡到整蛋白型全营养配方全量供给。病人吞咽功能逐渐恢复后，给予少量糊状饮食训练吞咽能力(因浓度稀容易引起呛咳)，待吞咽功能恢复，即可拔出胃管，改为经口进食。严密观察消化道反应，有无腹胀、腹泻、胃潴留、消化道出血等，及时调整配方。
7.观察指标：血清清蛋白(AIB)、前清蛋白(PA)、血红蛋白(Hb)、三头肌皮褶厚度(TSF)、拔管时间、危象持续时间。并记录有无腹胀、恶心、呕吐、腹泻、消化道出血等消化道症状。
二、结果
AIB、PA较营养治疗前明显升高，差异有统计学意义(PO．05)，Hb、TSF较营养治疗前无明显改变，差异无统计学意义(PO．05)。见表1。
16例病例中2例死亡，其中1例死于肺部感染，1例死于心脏病发作。气管插管时间最短3d．最长52d，平均(17±1o)d；危象持续时间最短2d，最长50d，平均(15±8)d。
治疗过程中3例发生消化道出血，4例发生腹胀、腹泻，经营养治疗和药物治疗后控制。
三、讨论
患者处于高分解代谢状态，营养不良致使抵抗力下降
MG危象是MG最凶险的并发症，病死率高，国内报道在14%以内。由于病人常伴有发热、感染等多因素，机体处于高代谢状态。常因营养摄人不足及净蛋白分解丢失增加，而导致营养不良。营养不良使机体抵抗力下降，免疫功能受损，呼吸肌强度下降。呼吸肌强度和动力的减弱会令脱离呼吸机时间推迟。Bassil等()观察到在膳食中蛋白质及热量供应不足者，只有55可以顺利脱机，而有足够营养支持者，可顺利脱机者占93(P0．05)。因此，只有保证足够的能量供应才能满足MG危象患者的能量消耗，建立适当的能量储备，保障患者顺利脱机，降低病死率。
MG危象患者由于肾上腺皮质激素、胰高血糖素等分泌增加，机体处于高度应激状态，同时糖皮质激素冲击进一步加重了应激反应，导致三大营养物质代谢发生了较大变化。糖代谢方面，由于肾上腺皮质激素分泌增加，造成血糖升高。但过分限制碳水化合物可能引起酮症，导致组织蛋白的过度分解以及体液和电解质的丢失。而过量的碳水化合物摄入通过增加代谢率或脂肪合成，产生过多的二氧化碳，增加体内耗氧量(碳水化合物呼吸商为1．0，脂肪呼吸商为0．7)，从而增加呼吸肌疲劳，使呼吸功能恶化，延迟机械通气病人的撤机。
充足的蛋白质脂肪可促使机体功能恢复增加免疫力
蛋白质分解加强。糖原异生增加，体内的肌肉组织分解，尿氮排泄增加，造成负氮平衡。充分的蛋白质供给可促进呼吸肌的修复，增加抗体和免疫球蛋白的产生，增加机体免疫力。但过量的蛋白质摄入可能加重肝功能损伤，特别是对于急性呼吸衰竭病人可增加呼吸功，导致呼吸肌群进一步衰竭，并增加每分通气量、氧耗量，加剧通气时低氧血症和高碳酸血症的反应。
脂肪可提供高热量的能量和防止必需脂肪酸缺乏，同时也是高血糖病人最佳的营养治疗能源，并能降低肺功能低下病人的二氧化碳的产生量。中链脂肪酸可降低蛋白质氧化率和更新率，增加蛋白质合成，出现节氮效应。但过高的脂肪可造成肺通气／血流比失调，导致血氧饱和度和二氧化碳弥散能力下降，严重者导致肝功能损伤和脂肪肝。关于重症肌无力危象的营养治疗报道较少，我们综合上述因素，参照呼吸衰竭病人的营养素供给量，结合临床具体情况，制定不同病人个性化的治疗方案，效果较好，病人的负氮平衡状态得到了有效控制，营养状况得到了改善，ALB、PA较营养治疗前明显升高，除2例死亡外，其余病人均能顺利脱机。
维生索B1一是具有酶话性的物质，参与碳水化台物代谢当B缺乏时，会引起丙酮酸和乳酸在肌肉内堆积，使肌肉纤维化，肌肉出现无力，全身倦怠。我们给予维生素Bmg/kcal。
