肾病综合征（NS）是以周围组织水肿、大量蛋白尿和低蛋白血症为特征的严重肾脏疾病。NS的主要并发症包括静脉血栓形成和高脂血症；其他潜在并发症包括感染和急性肾损伤。
90%的肾病综合征为原发性，10%为继发性，包括多种原因，详见下表：
（来源：HullRP,GoldsmithDJ.BMJ.;():-.FloegeJ.5thed.Philadelphia,Pa.:ElsevierSaunders;.）
治疗要点
由于钠潴留可能在NS的发生发展中起作用，建议对NS患者的常规治疗包括限制饮食钠少于3g/d，液体少于ml/d。
水肿治疗
即使肾小球滤过率正常的NS患者也抵抗利尿剂的作用。袢利尿剂作用于肾小管，必须与蛋白质结合才能发挥作用。NS患者血清蛋白水平降低，限制了袢利尿剂的有效性，患者可能需要高于正常剂量的利尿剂。首选作用的时间较长的口服袢利尿剂，每日两次。然而，对于严重的NS和水肿，肠壁水肿影响口服药物的吸收，需要静脉注射利尿剂。利尿是循序渐进的过程，应以患者的体重变化情况为依据，目标是每日减轻1～2公斤。
利尿剂
呋塞米（速尿）40mg，每日两次口服，或布美他尼1mg，每日两次，是合理的起始剂量，如果水肿或其他液体症状改善不充分，可每1～3天增加一倍剂量，速尿的上限约为mg/剂或mg/日。如果水肿改善仍不明显，需改为静脉给药或添加口服噻嗪类利尿剂，或在静脉注射利尿剂之前加用20%人白蛋白。
静脉血栓形成的抗凝治疗
下肢静脉和深静脉血栓常见，严重时可引起肺栓塞。成年NS患者应单独评估原发疾病，如膜性肾病血栓形成风险高于节段性局段肾小球硬化，远高于IgA肾病。另外还要考虑NS的严重性（即血清白蛋白20~25g/L更需要加强抗凝预防）和血栓形成史，以及口服抗凝剂导致严重出血事件的总体可能性。对某些静脉血栓高危患者，应启动抗凝治疗。
血脂异常的治疗
血脂异常与NS时白蛋白大量丢失和脂蛋白代谢减少有关。患者可使用他汀类、胆汁酸螯合剂、烟酸和依西替米等药物进行降脂治疗。
抗蛋白尿治疗
使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂治疗似乎可能降低静脉血栓形成的风险。AECI或ARB类具有明确的抗蛋白尿作用，常用于NS患者。然而抗蛋白尿治疗后结局指标（如肾功能衰竭或恢复、水肿改善或需要透析）改善程度尚未得到证实，关于常规使用这些药物的证据之间存在矛盾。
激素与免疫抑制治疗
近年来，皮质类固醇和其他免疫抑制治疗被用于NS的治疗。Cochrane综述显示，联用烷化剂与激素治疗成人NS膜性肾病有益。一般来说，免疫抑制治疗对大多数原发性NS患者没有明显的益处，且不良反应风险大。对于激素抵抗性NS，应考虑启动免疫抑制治疗。免疫抑制治疗用于系统性红斑狼疮继发的NS的是一种高效、多学科支持的治疗方法，也可使微小病变性肾病或原发性局灶节段性肾小球硬化的患者部分或完全缓解。
特发性膜性肾病的常用免疫抑制剂
促肾上腺皮质激素
烷基化剂（氯霉素，环磷酰胺）
硫唑嘌呤
生物制品（利妥昔单抗、欧曲单抗）
钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素、他克莫司）
大剂量免疫球蛋白
霉酚酸酯
雷公藤
参考文献
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