胃肠道神经内分泌瘤（neuroendocrinetumors，NET）临床较少见，临床表现不尽相同，误诊率高，现对1例胃窦部NET行内镜下黏膜切除术（endoscopicmucosalresection，EMR）并行病理检查及免疫组化，结合相关文献对其临床特点、组织形态学、免疫表型、治疗和预后等进行探讨和学习，以便更好地指导临床。
1现病史、既往史等患者，女，39岁，主因“烧心半年余，加重伴腹痛1月”入院。患者半年前进冷食后出现上腹部不适，伴烧心，医院（甘肃省宕昌县）行电子胃镜检查示：糜烂性胃炎。给予口服药物治疗10余天后症状明显好转。于入院前1个月无明显诱因再次出现烧心症状，且较前加重伴上腹部胀痛，无反酸，无恶心、呕吐，无腹泻、便秘，遂医院，行电子胃镜检查示：萎缩性胃炎;胃窦黏膜隆起。超声内镜示：胃窦隆起；平滑肌瘤可能性大。行13C尿素呼气试验检查示：H．pylori阴性。给予药物治疗5d效果不佳，医院消化科，门诊以“胃平滑肌瘤”收住。既往史、个人史、婚姻史、家族史无特殊。
2体格检查查体：腹软，中上腹轻压痛、无反跳痛，肝、脾肋下未及，莫菲氏征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
3实验室辅助检查各项常规检查未见明显异常。电子胃镜检查发现于胃窦大弯侧前壁黏膜一隆起，行内镜下电切胃窦隆起，病理检查示瘤细胞成条索状或腺腔样排列，瘤细胞胞浆嗜酸性，细胞呈核圆形，大小较一致（见图1～2）。免疫组化示S-，NSE（0），CKL（++），KI-67（＜5%），CD56（灶性+），Syn（0），Cag（0），Desmin（0），CD（0），DOG1（0），CKP（++）。（胃窦）形态学及免疫组化结果支持神经内分泌肿瘤（neuroendorinetumors，NET）（见图3）。
4讨论NET是一组相对罕见的异质性肿瘤，广泛起源于含有产肽或者产胺细胞并具有分泌相应激素功能的组织和器官。近年来，NET的发病率逐年升高，占整个消化道NET的20%～45%。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率约2.5/10万，占全部胃肠胰NET的50%，少数患者因产生激素而出现一组特殊的临床表现称为类癌综合征，占消化道类癌的17%～25%。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可将NET分为两大类：有功能性和无功能性。NET的临床表现多数以腹部不适为主，可有疼痛、黑便、体质量下降等症状。WHO于年提出了新的分类体系：（1）NET，高分化，核异型性轻至中度，组织学分为NET1级和NET2级;（2）神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma，NEC），显著核异型性，分裂相数高，NET3级;（3）混合性腺神经内分泌癌（mixedneuroendocrinecarcinoma，MANEC），能形成可识别的腺上皮和神经内分泌细胞两种成分的恶性肿瘤新的标准较好的概括了NET的特点。
在NET检查中，明确的病理学检查和免疫组化是诊断该病的最终标准，对指导治疗与判断预后有重要意义。通过HE染色，肿瘤细胞可呈现出岛样、小梁样或腺样排列，而通过免疫组织化学染色，肿瘤细胞则表现出特定的免疫标志物阳性表达，如NSE、CEA、CgA、Syn、CD56、Ki-67等。其中Syn和CgA可证实瘤细胞的神经内分泌特性，是当前明确诊断不可缺少的检查项目。胃镜检查对诊断胃NET也有很高的价值，不仅可以观察肿瘤的形态，还可以取活检行进一步检查以明确诊断，需确保活检取材的充足性使临床确诊。超声胃镜可以协助探测肿瘤的深度和浸润范围，其他影像学检查中，Seemann等发现正电子发射型计算机断层显像（PET）作为单一检查项目揭示了大多数淋巴结和骨的转移，磁共振成像（MRI）作为单一检查项目显示大多数肝脏的转移。相比单一形态诊断，分子/代谢与解剖/形态信息的结合在对转移瘤的发现方面更能提高诊断率，全身PET/MRI对肿瘤成像是有良好前景的诊断方法，归因于MRI有少量的辐射暴露和很高的软组织分辨率。但检查成本高，很多经济欠发达地区没有实行。
关于胃肠道NET的治疗，手术是唯一能达到治愈目的的手段，局限于黏膜层或者黏膜下层且直径＜2cm的1级或2级NET，可行内镜下黏膜切除术（endoscopicmucosalresection，EMR）以达到取检和治疗的双重目的。若病变侵及肌层、血管侵犯或转移的NET及病变局限的NEC和MANEC患者应遵循胃腺癌的治疗原则行外科手术治疗。胃原发性NET具有自良性至恶性的发展趋势，低级别胃原发性NET的生长速度相对较缓慢，若肿瘤细胞发生转移，则多转移至局部淋巴结以及肝脏。该患者肿瘤为G2级，2级肿瘤往往具有多相性的特点，这一特点能够用于解释其在不同研究中预后水平的不同表现。冯强等研究52例胃NET患者临床病理特点及预后分析得出：不同分类的NET临床病理特点及预后各有不同，NET多为早期病变，治疗效果较好;NEC及MANEC恶性程度高，侵袭性强，预后较差。要求患者定期复查，并接受长期随访，在复查中胃镜检查并取活检成为主要的检查方法，若有异常需及时行外科手术处理。发现远处转移病灶，需要进行根治性切除手术，同时对远处病灶进行及时检查处理。
文章来源：《胃肠病学和肝病学杂志》，,25(4):-
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