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环形胰腺的内镜以及胰管造影表现美国一

叶馨

海军医院消化内科

中国医师协会ERCP、EUS培训中心

研究背景

环形胰腺(AnnularPancreas)是一种罕见的先天性结构异常,常于幼年发病,表现为十二指肠梗阻。成年期的诊断率与儿童期相近。解剖表现为胰腺组织环绕十二指肠一周(完全或几乎完全)。它的发病机制认为是胚胎发育缺陷导致胰腺腹侧胚芽的头端与十二指肠异常融合,并导致腹侧胚芽环绕十二指肠异常旋转。环形胰腺患者常常合并有胰腺分裂(成人29%-36%),发生率相比普通人群更高,国外文献统计的环形胰腺的发病率为1/-1/。

研究目的

研究目的是了解环形胰腺的内镜及胰管造影表现,是迄今为止第一个大样本量的关于环形胰腺的研究。

方法

研究收集了年1月-年12月所有在该中心进行过ERCP操作的环形胰腺患者(经手术、影像或内镜明确诊断),回顾性分析患者的病史资料、ERCP指征、内镜表现、ERP表现。手术和影像学诊断环形胰腺依据最终的手术记录或影像报告(描述胰腺组织包裹十二指肠)。

结果共有46名在进行ERCP诊疗的患者诊断为环形胰腺,其中女性、白人居多,平均年龄46.3±17.2岁(4-76岁),2名患者小于18岁,其中一名7岁患者曾行十二指肠空肠吻合。

共有46名在进行ERCP诊疗的患者诊断为环形胰腺,其中女性、白人居多,平均年龄46.3±17.2岁(4-76岁),2名患者小于18岁,其中一名7岁患者曾行十二指肠空肠吻合。46人中有40人的ERCP指征与胰腺疾病相关,ERCP前经CT/MRI明确诊断为环形胰腺的有8人,经手术诊断5人,31人通过ERCP明确诊断。因外院诊疗记录不完全,有2人无法获知其明确诊断的方法。

ERP表现共有46名在进行ERCP诊疗的患者诊断为环形胰腺,其中女性、白人居多,平均年龄46.3±17.2岁(4-76岁),2名患者小于18岁,其中一名7岁患者曾行十二指肠空肠吻合。

46人均成功进行了胰管造影,34人显示出环形分支(73.9%),其中30例的环形分支从腹侧胰管发出(88.2%)。

21例伴有胰腺分裂(45.7%),其中18例为完全性分裂。4例初次ERCP未成功的患者,有3例是胰腺分裂,成功地进行了副乳头插管。胰腺分裂组21人中有18人初次尝试成功,成功率为85.7%。无胰腺分裂组成功率为96%(24/25)。

慢性胰腺炎15人(32.6%),改变位于主胰管12人(80%),位于环形分支3人(20%)。其中8人合并胰腺分裂,占胰腺分裂病人的38%(8/21)。7人无胰腺分裂,占无胰腺分裂病人的28%(7/25)。胆胰管合流异常1例。

并发症:1例发生PEP,1例切缘出血。

内镜表现共有46名在进行ERCP诊疗的患者诊断为环形胰腺,其中女性、白人居多,平均年龄46.3±17.2岁(4-76岁),2名患者小于18岁,其中一名7岁患者曾行十二指肠空肠吻合。

41例无上消化道手术史的患者中,36人可在内镜下发现十二指肠狭窄环(87.8%),只有2人存在胃潴留。21例胰腺分裂的患者中,16例在报告中描述了副乳头的位置。6例位于狭窄环近端,5例位于狭窄环上,1例位于狭窄环远端,2例位于“正常”位置,2例位于球降交界处。

其他表现

9例患者进行了胰管括约肌压力测定,其中6例压力异常,诊断为胰型SOD。

诊断胆胰管肿瘤7例:3例胰腺癌,2例壶腹癌,1例胆囊癌,1例IPMN。其他肿瘤4例:结肠癌、淋巴瘤、乳腺癌、前列腺癌各1例。因此,23.9%的患者合并肿瘤。

讨论

儿童环形胰腺患者往往因为上消化道梗阻症状被发现并进行外科手术治疗。而成人常常因为胆胰管疾病就诊而被发现。有趣的是,虽然87.8%的患者在研究被发现存在狭窄环,但仅有不到5%的人存在胃潴留,且均不影响ERCP操作。因此作者推测环形胰腺存在2种表型:①环形胰腺压迫十二指肠导致胃流出道梗阻,此类患者在儿童期发病,并需要手术处理。②胰腺环较松弛或不完全,在成年期才被发现。

研究发现很难将右上腹疼痛以及肝功能异常归因于环形胰腺。其他ERCP的指征也与环形胰腺无关,可能是这些需要ERCP的患者偶然地发现合并有环形胰腺。虽然存在十二指肠变形以及经常需要副乳头插管使得ERCP操作十分困难,仍有91.3%的操作在初次ERCP时就获得成功,其余患者也在第二次ERCP时成功完成操作。研究中有较大比例的患者存在胰腺分裂(45.7%),并有11人(23.9%)需要副乳头插管来达到治疗目的。超过一半的胰腺分裂患者的副乳头位于狭窄环上或其近端十二指肠。这些因素都进一步增加了这组患者的操作难度。

总结

本研究的时间跨度为23年,详细回顾了46位环形胰腺患者的内镜及胰管造影表现,该疾病在ERCP操作中非常罕见。虽然存在十二指肠与胰腺结构改变,有经验的ERCP医师仍可以获得很高的操作成功率。

原文见MarkA.Gromski,GlenA.Lehman,NicholasJ.Zyromski,etal.Annularpancreas:endoscopicandpancreatographicfindingsfromatertiaryreferralERCPcenter.GastrointestEndosc;89:-8

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