英文名：duplicationofsmallintestine
别 名：alimentarytractduplications；intestinalduplication
概述：
小肠重复畸形(duplicationofsmallintestine)是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。
病因：
小肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。有原肠腔化障碍学说和憩室样外袋学说。
发病机制：
小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应，但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜20%～5%为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜异位黏膜中以胃黏膜最多见，偶见同时含有2种以上的异位黏膜80%重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通，腔内积蓄黏膜分泌液，形成圆形或卵圆形囊肿畸形多为单发，少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形重复畸形在小儿为良性疾病，但于成年期可发生癌变小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。
1.按临床外观分型
(1)肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于小肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅25px，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。
(2)肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与小肠肠腔互不交通本型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道1例肠壁内囊肿畸形，11例(84.6%)位于距回盲瓣px以内的末端回肠上。本型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过px
()管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。
①长管状畸形：畸形呈长管状附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～px甚至波及全部小肠。多数畸形肠管近端盲闭远端开口与主肠管相通；壁内衬有胃黏膜或胰腺组织，较囊肿型多见,并且畸形与主肠管不相通；或畸形远端盲闭，近端向主肠管开口，畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿，推移或压迫主肠管引起肠梗阻
②憩室状畸形：畸形呈憩室状，从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态与所接触的肠管或脏器粘连；近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应，手术时可完整切除。
(4)胸腹腔重复畸形：胸腹腔重复畸形占消化道重复的2%～6%可起源于腹腔内胃肠道的任何部位。小肠的胸腹重复多起源于空肠畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出，于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔。畸形末端可延伸至胸膜顶，并附着于颈椎或上位胸椎。胸腹腔重复畸形并存脊柱畸形，如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。
胸腹腔重复畸形亦可分别存在于胸腔和腹腔内，两者彼此无联系。此类病例虽少见，临床上容易误诊或漏诊因此对任何部位的重复畸形确诊后仔细检查是否存在第2处畸形。
2.按系膜血运关系分型近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系，将其分为并列型及系膜内型(图1)
分类
(1)并列型(Ⅰ型)：肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离，两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管，供主肠管的血管不经过重复肠管，断离重复肠管的血运不影响主肠管血运，该型占重复畸形的75.%，以囊肿型居多，合并胸椎畸形者仅占6.2%。
(2)系膜内型(Ⅱ)：重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中，在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运。该型占重复畸形的24.7%以管状型居多。合并胸椎畸形者高达91.6%。
小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，多数于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。肠梗阻常为与主肠管的囊肿型重复畸形的临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠。
超声表现编辑本段回目录B超能判断重复畸形的部位、大小和性质，了解囊肿内有无分泌物充盈以及囊肿和消化道的相互关系，有时通过仔细区分肠重复畸形和肠系膜囊肿的囊壁结构，偶尔可鉴别两者。
患儿，男，5天。因呕吐黄色胃内容物，血便1天入院。查体：腹软，左上腹稍饱满，未触及明显包块。 胸腹平片见“胃泡”在左侧膈肌下方，小肠几乎无气体，未见气液平面。腹部未见异常钙化灶，膈下方未见游离气体，结论为肠腔无气体。B超见胃明显扩张，胃底平脐，胃窦部显著扩张。于右上腹见45px×40px×50px的圆形无回声区，边界清楚，有似肠壁结构样的壁回声(见图1，2)。于十二指肠曲处见一不典型的，内径约7.5px的“套筒征”。余肠管内肠气较少。未见腹水。B超提示：①胃潴留。②肠重复畸形。③小肠套叠?术后诊断：肠重复畸形，肠扭转，肠坏死。
讨论 消化道重复畸形是指附着于消化道系膜一侧的，具有与消化道相同特征的球形或管形空腔物。病理上分为肠内膈膜型、肠壁囊肿型、肠外囊肿型、肠外管状型及弧立型5型。是一种较少见的先天畸形，可发生在消化道的任何部位，尤以回肠多见。常于1岁以内发病。
图1 上腹平脐水平横切面见胃腔明显扩张
图2 右上腹纵切面见圆形无回声区，壁回声近似肠壁
临床上主要表现为腹部肿块、肠梗阻、便血、腹膜炎以及伴发其它畸形等。本例患儿出生5天就发病实属罕见。可能因为重复畸形的部位较高，距屈氏韧带仅px，易引起肠扭转而发病。通常位于回肠远端者，则症状出现晚一些。本病临床上无特异性症状及体征，给临床诊断带来困难，常依赖于辅助检查。虽然X线、腹部平片、ECT核素扫描以及钡透视可为本病诊断提供某些依据，但都只是间接征象。而超声所见的腹腔内圆形或管形的无回声区，囊壁呈肠壁样回声则可为本病提供较直接的诊断依据。超声还可发现其合并症，如肠套叠，肠梗阻等。本例超声所显示胃潴留、肠气少提示梗阻位于十二指肠附近。因此，超声检查应该是本病首选的辅助检查。本例上腹囊性包块还应注意与肠系膜囊肿及胆总管囊肿相鉴别。
① 医院B超室
(收稿日期：-06-25)
术前诊断不易往往因并发症行急诊剖腹手术获确诊。文献报道术前诊断率仅15.%～45.7%。畸形囊肿愈小，术前确诊率愈低。因此，临床如遇到2岁以下小儿有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全肠梗阻，尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形。腹部X线平片显示密度均匀的囊肿阴影，或小肠钡剂充盈缺损受压，小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，以及脊柱畸形等均有诊断价值。
鉴别诊断：
本病需要与梅克尔憩室加以鉴别。
手术是惟一治疗方法，多因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除，以防并发症及成年后癌变的发生。
重复畸形囊肿切除术，部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支，可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者，术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。
北京最好的白癜风医院在那里北京最好的白癜风医院在哪
